Имунска тромбоцитопенична пурпура (ИТП) је хематолошки поремећај који карактерише низак број тромбоцита који је резултат имунолошки посредованог уништавања тромбоцита. Ова група тема ће истражити патофизиологију, дијагнозу и лечење ИТП-а, као и његове импликације у хематопатологији и патологији.
Патофизиологија ИТП
ИТП је првенствено класификован као аутоимуни поремећај, у коме аутоантитела циљају површинске антигене тромбоцита, што доводи до њиховог превременог уништења од стране ретикулоендотелног система. Механизам деструкције тромбоцита укључује опсонизацију, фагоцитозу и лизу макрофага у слезини и јетри, што резултира смањеним животним веком тромбоцита и накнадном тромбоцитопенијом.
Поред уништавања посредованог антителима, смањена производња тромбоцита у коштаној сржи због дисфункције мегакариоцита доприноси ниском броју тромбоцита у ИТП. Тромбопоетин (ТПО), кључни регулатор производње тромбоцита, често се повећава у покушају да се надокнади смањени ниво тромбоцита, али производња остаје недовољна да задовољи потребе тела.
Дијагноза ИТП-а
Дијагноза ИТП-а укључује свеобухватну процену клиничке историје, физички преглед и лабораторијске тестове. Пацијенти обично имају симптоме модрица, петехија и мукозног крварења због ниског броја тромбоцита. Лабораторијски тестови откривају изоловану тромбоцитопенију са нормалним или повећаним бројем мегакариоцита у коштаној сржи, искључујући друге узроке тромбоцитопеније.
Штавише, присуство анти-тромбоцитних антитела откривених кроз специфичне тестове, као што је тест детекције тромбоцитних антитела или проточна цитометрија, подржава дијагнозу ИТП. Међутим, одсуство ових антитела не искључује дијагнозу, јер неки случајеви могу показати уништење тромбоцита независно од антитела.
Лечење ИТП
Лечење ИТП има за циљ спречавање епизода крварења и побољшање броја тромбоцита. Почетна терапија често укључује кортикостероиде за сузбијање имунолошки посредованог уништавања тромбоцита. У случајевима отпорним на кортикостероиде, други имуносупресивни агенси, као што су ритуксимаб или азатиоприн, могу се сматрати за модулацију имунолошког одговора.
Пацијентима са високим ризиком од крварења или којима је потребно брзо повећање броја тромбоцита, може се применити интравенски имуноглобулин (ИВИГ) или анти-Д имуноглобулин да би се привремено повећали нивои тромбоцита. Штавише, употреба агониста тромбопоетинских рецептора, као што су елтромбопаг и ромиплостим, показала је ефикасност у стимулацији производње тромбоцита у рефракторним случајевима ИТП.
Импликације у хематопатологији и патологији
Хематопатолози играју кључну улогу у дијагностици и праћењу пацијената са ИТП. Прегледи коштане сржи су корисни у процени морфологије и квантификације мегакариоцита, што помаже у разликовању ИТП-а од других узрока тромбоцитопеније.
Патолози доприносе разумевању основних механизама ИТП-а кроз идентификацију патолошких промена у слезини и јетри, где долази до уклањања опсонизованих тромбоцита. Поред тога, откривање анти-тромбоцитних антитела и карактеризација депозиције имунолошког комплекса пружају вредан увид у патогенезу ИТП.